膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)是儿童中常见的泌尿系统先天性疾病,在人群中的发病率约为0.4%~1.8%[1,2,3],而在有家族史的儿童中发病率明显升高、达21.2%~61.4%[4]。泌尿道感染(urinary tract infections,UTI)的患儿中VUR的发生率更高,达30%~50%[1,5]。VUR是造成急性肾盂肾炎(acute pyelonephritis,APN)的原因之一,是导致反流性肾病(reflux nephropathy,RN)的主要原因,若不积极干预,10%~20%反流性肾病的患儿最终将发展为高血压及终末期肾病[6,7]。下尿路功能障碍(lower urinary tract dysfunction,LUTD)与VUR关系密切[8],LUTD的患儿中有40%~60%存在膀胱输尿管反流[9],而在膀胱输尿管反流的患儿中34%存在下尿路功能障碍[1]。
排泄性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram,VCUG)是VUR诊断及分级的金标准[1]。DMSA(dimercaptosuccinic acid)核素扫描用以检测及随访肾瘢痕的形成,同时可作为急性肾盂肾炎的诊断依据[10,11]。对于双侧反流的患儿尤其需要排除继发于后尿道瓣膜及神经源性膀胱的可能,可行尿道镜检查及尿动力学检查以协助鉴别诊断。
VUR具有一定的自愈倾向。据文献报道在对膀胱输尿管反流患儿进行的长达4~5年的随访中发现,80%Ⅰ~Ⅱ级反流的患儿及30%~50%Ⅲ~Ⅳ级反流的患儿反流消失或级别降低,然而双侧的反流、高级别的反流自愈率低[12]。年龄、性别、反流级别、家族史、下尿路功能障碍、解剖结构异常、肾功能状况等都是VUR预后的影响因素[13]。
对膀胱输尿管反流的治疗,主要是通过防治肾盂肾炎以达到保护肾功能的目标。治疗手段包括保守治疗和外科干预。选择治疗方案既要考虑到有效防治泌尿道感染、保护肾功能,又要避免过度医疗。
保守治疗包括:观察等待、间歇性预防性抗生素、连续性预防性抗生素(continuous antibiotic prophylaxis,CAP)以及伴有LUTD的患儿进行的膀胱功能康复训练[14,15,16]。有观点认为CAP需要持续至患儿完成如厕训练并且无下尿路功能障碍的表现[1]。但也有文献经过大样本研究指出CAP并不能显著降低发热性泌尿道感染的发生,同时有增加耐药性的风险[17]。保守治疗期间需要密切随访,一般建议1年两次B型超声检查,1年或更长时间一次VCUG和DMSA。出现突破性尿道感染,尤其是伴有发热的病例,需要外科干预[1,18]。
外科干预包括内镜下注射治疗以及开放与腹腔镜下的输尿管再植手术[17]。文献报道,Deflux一次注射成功率为78.5%(Ⅰ、Ⅱ级)、72%(Ⅲ级)、63%(Ⅳ级)、51%(Ⅴ级)[19],2年后随访的复发率在20%左右[20]。有文献指出,注射治疗的病例数在增加,但最终手术的病例并未相应减少,且注射治疗使得输尿管管腔缩小,并没有增加输尿管壁间段的长度[17]。腹腔镜膀胱输尿管再植术具有与开放手术相近的高成功率,据文献报道达88%~100%[21,22,23],同时腹腔镜手术较开放手术创伤小,反应轻,恢复快,并发症少,受到患儿与家长的欢迎,也为众多小儿泌尿外科医生所采用。Da Vinic机器人腹腔镜手术是近年来的热点,在儿童中也有着广阔的应用前景,但昂贵的成本限制了机器人手术的普及[24]。
为进一步提高我国治疗原发性膀胱输尿管反流的水平,规范腹腔镜手术操作,中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组和卫计委行业专项"小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究"课题组,组织相关专家制定《膀胱输尿管反流腹腔镜手术操作技术规范》。
1.高清摄像与显示系统。
2.录像和图像存储设备(可选)。
3.全自动气腹机。
4.冲洗吸引装置。
5.电刀、电凝系统。
6.0°或30°腹腔镜镜头。
7.3.5 mm和/或5.5 mmTrocar(穿刺套管)。
8.腹腔镜器械:电钩,血管钳,抓钳,持针器,剪刀(根据Trocar型号选择3.5 mm或5.5 mm)。
9.常规备开放手术器械。
1.超声刀、LigaSure、双极电凝系统(可选)。
2.单孔多通道套管(可选)。
3.daVinci机器人手术系统(可选)。
①气膀胱Cohen术:通过膀胱镜建立气膀胱,经下腹壁穿刺至膀胱顶部放置3枚Trocar,中间Trocar(5.5 mm)放置目镜镜头、两侧(3.5 mm)放置操作钳完成手术(图1);②腹腔镜Lich-Gregoir手术:取脐部或脐环切口直视下置入目镜Trocar,经腹壁穿刺置入操作钳Trocar。
脐窝单一切口置入3枚Trocar完成手术。
①气膀胱Cohen术[1,22,23,26],报道最多,具有损伤小,输尿管不易扭曲、成角,黏膜下隧道长,抗反流效果好,并发症少的优点。但输尿管解剖走行及开口位置被改变,术后经尿道口逆行输尿管插管困难;②气膀胱下改良Glenn-Anderson术[27],优点是保留了正常输尿管的解剖走行。但由于新的输尿管开口靠近膀胱颈,缝合较为困难;③气膀胱下Politano-Leadbetter术[28],优点是建立了较长的隧道,适合重度反流,且输尿管开口仍位于原来位置;缺点是输尿管易移位、成角,有损伤膀胱后组织的风险,且操作难度较大;④Gill等[29]自膀胱镜注入生理盐水使膀胱充盈,行Cohen术。
经膀胱内及经膀胱外入路各有利弊。手术入路的选择,还需要根据手术医生自身的技术及经验。
1.经膀胱内入路的气膀胱输尿管再植术(Cohen术、Glenn-Anderson术及Politano-Leadbetter术),手术操作空间的大小受到膀胱容量大小的限制,膀胱容量小操作空间就小,手术难度将增加,也容易出现并发症。有文献报道当膀胱容量小于130 ml时手术并发症发生率高,膀胱容量大于130 ml时术后并发症与开放手术相似[35]。
2.经膀胱外入路的腹腔镜输尿管再植术(Lich-Gregoir术),手术一般不受膀胱容量的限制,但文献报道对手术病例仍需要有一定的选择性,腹腔镜Lich-Gregoir手术多适用于Ⅲ级或Ⅳ级的VUR患儿,以及输尿管远端不过度扭曲扩张的V级反流的患儿[30,31,32,33,34];对于输尿管扩张明显者,由于无法建立足够长的包埋隧道而不能达到抗反流的目的。
在游离输尿管时,既要充分游离、使输尿管与吻合口无张力,同时更要注意不要过度处理输尿管,尤其是系膜缘,以保护输尿管血供。(视频1)
操作者:毕允力;视频制作:刘颖
无论膀胱外还是膀胱内入路,无论传统开放手术还是腔镜手术,都是通过增加输尿管在膀胱黏膜下的长度,来实现抗反流的目的[1,36]。黏膜下隧道长度,或者输尿管包埋的长度,应为输尿管直径的5倍[34,37,38] (视频2)。对于Lich-Gregoir术,预置的包埋槽的宽度应为输尿管直径的2倍[34]。
操作者:毕允力;视频制作:刘颖
输尿管扩张明显的病例需要行输尿管裁剪,有报道认为输尿管直径大于1.5~2.0 cm者需要裁剪[22,26]。也有人认为,考虑到小儿生长发育的特点及输尿管伸缩性大的特点,除非输尿管直径太大、不裁剪则无法建立合适的黏膜下抗反流隧道,否则不必过于积极地行输尿管裁剪[39]。行气膀胱输尿管再植术,可将输尿管远端暂时性固定于对侧膀胱壁作牵引、以便于裁剪与缝合的操作[26](视频3)。Ansari等[40]报道了行膀胱外腹腔镜输尿管再植术,术中将输尿管末端离断后拖出体外裁剪至合适的直径后再纳入体内进行再植,Ansari等认为体外裁剪简单且安全。但将输尿管拖出体外需要游离更长的输尿管,这样增加了输尿管血供损伤的风险。
操作者:毕允力;视频制作:刘颖
气膀胱输尿管再植术后,输尿管内不必常规放置支架管[41],术者可根据自己的经验及吻合口情况决定。未行裁剪者若输尿管与膀胱吻合情况满意(视频4),可不放置双J管[21,22]。但剪裁后的输尿管内需留置双J管作支撑[26,41]。留置的双J管在术后1~2个月,麻醉下膀胱镜下取出。
操作者:毕允力;视频制作:刘颖
膀胱内入路术后留置导尿管2~5 d。Lich-Gregoir术后留置导尿管24~48 h。腹腔镜手术操作精细,损伤轻,因而有观点认为术后无需留置导尿管[37]。
腹腔镜手术中出现下列情况,应及时中转开放手术:①患儿不能耐受麻醉或气腹/气膀胱;②术中出现腹腔镜下难以控制的出血;③组织粘连严重,无法游离松解;④肠道等脏器损伤,无法腔镜下修补。
1.对患儿全身状况进行全面评估,排除手术禁忌 排除凝血功能障碍、严重心肺功能障碍等。
2.对反流程度及上尿路功能进行评估 行B型超声、VCUG、DMSA等检查。
3.评估泌尿道感染 尿常规、尿培养+药敏试验。
4.纠正贫血,酸碱失衡,电解质紊乱。
5.术前禁食、禁水6 h。
6.预防性使用抗生素 术前半小时静脉用药1次,预计手术时间超过3 h者需追加1次。
静脉+气管插管全麻。
1.术后12~24 h内监护,观察患儿生命体征。
2.保持导尿管引流通畅,注意引流尿液的量、是否为血性等。
3.术后24 h内可静脉给予抗生素预防感染。
4.导尿管留置2~5 d。
文献报道腹腔镜手术的并发症总体发生率为14.6%~22.1%[42],泌尿外科腹腔镜手术并发症总体发生率为4.4%~22.1%[43],严重并发症发生率为2.8%~6.2%[44,45]。根据国内外文献,腹腔镜输尿管再植术成功率约为92%~98%[1],并发症发生率低。
①高碳酸血症:术中注意预防,气腹/气膀胱压力控制在10~12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下,监测血气及呼气末二氧化碳分压,与麻醉师沟通协作;②皮下气肿:个别患儿可能出现Trocar穿刺部位周围的皮下气肿,一般不需要特殊处理,可自行吸收[27];③穿刺相关损伤:多为Trocar穿刺时误伤血管及消化道。一旦发生需及时修补,如无法在腔镜下完成修补,应及时中转开放手术。
①血尿及膀胱痉挛:开放的膀胱内入路输尿管再植术,术后血尿及膀胱痉挛常见[46];但气膀胱输尿管再植术,对膀胱壁的损伤小、干扰轻,此类并发症文献报道少见。②尿潴留:尿潴留是腹腔镜Lich-Gregoir输尿管再植术术后最常见的并发症,尤其双侧反流的患儿术后更易发生,这可能与术中切开膀胱壁及游离输尿管时神经损伤有关[17,34,47,48]。出现尿潴留的病例,通过留置导尿管或是间歇导尿,在1~2周内可以恢复排尿[37]。在术中减少电刀的使用[37],以及应用机器人手术系统使盆底神经丛可视化、进行精准操作,可降低尿潴留的发生[49]。③输尿管膀胱吻合口漏:罕有报道,可能的原因是游离输尿管时对输尿管过度处理,使输尿管的血供受到影响所致[33],需要手术干预。④发热性泌尿道感染:术后残余反流、术后吻合口梗阻都可能有发热性尿路感染的表现。此外,膀胱-肠功能障碍(bladder/bowel dysfunction,BBD)也是术后泌尿道感染的重要危险因素[50]。除积极抗感染治疗之外,需要对残余反流及吻合口梗阻评估处理。⑤术后残余反流:低级别的反流,无发热性泌尿道感染等症状,可密切观察暂不处理,或予以预防剂量的口服抗生素。严重者需再行手术干预。⑥术后吻合口梗阻:可能与吻合口黏膜水肿、组织血供差有关。引起发热性泌尿道感染、肾盂及输尿管积水扩张进行性加重、肾功能进行性下降者,需要手术干预。⑦单侧输尿管再植术后对侧出现反流:据文献报道[51],单侧输尿管再植术后9.9%的患儿发生了对侧反流,通过观察随访(随访中位数51.8个月),大多可自行消退,只有个别病例需要行输尿管再植术。
《腹腔镜膀胱输尿管反流手术操作技术规范》编审委员会成员名单
组 长:毕允力(复旦大学附属儿科医院)
副组长:李龙(首都儿科研究所)
李索林(河北医科大学第二医院)
汤绍涛(华中科技大学同济医学院附属协和医院)
周辉霞(中国人民解放军陆军总医院)
王晓晔(天津市儿童医院)
李水学(新疆维吾尔自治区人民医院)
成 员:(按姓氏汉语拼音排序)
卞红强(武汉儿童医院)
何大维(重庆医科大学附属儿童医院)
李爱武(山东大学齐鲁医院)
李贵斌(天津市第五中心医院)
李昭铸(哈尔滨医科大学附属第二医院)
鹿洪亭(青岛大学附属医院)
王斌(深圳市儿童医院)
温哲(广州市妇女儿童医疗中心)
孙庆林(苏州市儿童医院)
席红卫(山西省儿童医院)
执 笔:毕允力(复旦大学附属儿科医院)
刘颖(复旦大学附属儿科医院)
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
气膀胱腹腔镜Cohen输尿管再植术[22,25,37,53]
患儿取平卧位,双下肢外展90°,15°头低足高位。
先行导尿,排空膀胱内尿液。根据不同年龄与体重,选择相应型号的膀胱镜,经尿道置入膀胱内。经膀胱镜注入CO2气体,使膀胱充盈,压力10~12 mmHg。
膀胱镜直视下,腹中线脐下2~4 cm处以2-0带针慕丝线经皮穿刺,穿透膀胱壁全层,作为牵引线悬吊牵引膀胱壁。紧贴牵引线于膀胱顶部穿刺置入5.5 mm目镜Trocar进入膀胱内,并以牵引线将Trocar固定。两侧锁骨中线略低于目镜Trocar水平,以同法置入3.5 mm或5.5 mm的Trocar左右各1枚。
沿输尿管开口一圈以电钩环形切开膀胱黏膜,电切+电凝游离输尿管壁间段至膀胱外,游离输尿管3~5 cm拖入膀胱内。游离壁间段时需注意避免输尿管壁损伤。
根据输尿管扩张情况决定是否需要行输尿管裁剪。将输尿管末端以5-0薇乔线暂时缝合固定于对侧膀胱侧壁,然后进行裁剪。注意裁剪时选取系膜对侧缘,以保证输尿管血供不受影响。裁剪后的输尿管侧壁以5-0薇乔线连续缝合。裁剪及缝合侧壁时可经尿道插入8#一次性导尿管至输尿管末段作为支撑,以避免裁剪后的输尿管内径过于狭窄。
在对侧输尿管开口上方约1~2 cm处剪开膀胱黏膜长约1.0 cm作为新的输尿管开口处。以剪刀或血管钳在黏膜下、逼尿肌肌层上间隙内潜行分离至原输尿管开口处,建立黏膜下隧道。行双侧输尿管再植术的患儿,第二根输尿管新的开口位置,选择在第一根输尿管原开口位置外上方约1~2 cm处。同法建立黏膜下隧道。
将输尿管经黏膜下隧道拖出至新开口处。注意在拖出过程中避免输尿管扭曲。输尿管口与周围膀胱黏膜以5-0薇乔线间断缝合1周,一般间断缝合6~8针。结合术者自己的经验及根据是否裁剪了输尿管决定是否放置双J管。
在保证输尿管通畅性的前提下,原开口处膀胱肌层以5-0薇乔线间断缝合1针;膀胱黏膜全层以5-0薇乔线连续或间断缝合。
温生理盐水冲洗创面,确认输尿管-膀胱吻合口通畅、术野无活动性渗血后,膀胱内留置导尿管引流尿液,5-0可吸收线逐层间断缝合切口。
患儿取平卧位,臀部略抬高,导尿管留置后夹管保持膀胱充盈。
取脐下缘切口进腹,置入Trocar,建立气腹,压力10~12 mmHg。显示器直视下通过穿刺于两侧旁正中线脐下1~2 cm处置入Trocar各1枚。
膀胱保持充盈状态,打开膀胱后侧方表面腹膜,注意保护输精管或子宫圆韧带,找到输尿管,钝性分离输尿管直至膀胱输尿管连接处,长度约4~5 cm。
按输尿管自然走行轨迹以电钩或电刀切开膀胱后侧方肌层直至膀胱黏膜向外膨出,注意保证膀胱黏膜完整、同时彻底清除黏膜表面逼尿肌肌束,钝性分离肌层,使预置的包埋槽长度为输尿管直径5倍,宽度为输尿管直径2倍。
在膀胱输尿管连接部的膀胱肌层做倒Y形切口,将输尿管无扭曲、无张力包埋于肌层与黏膜之间,以4-0薇乔线间断缝合膀胱肌层。
排空膀胱,观察进入膀胱的输尿管无明显扩张、扭曲、成角,4-0可吸收线缝合腹膜,5-0可吸收线逐层缝合切口。