无创性心血管影像学技术临床适用标准中国专家共识
中华心血管病杂志, 2020,48(11) : 906-921. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20200413-00309

诊断是治疗的基础,精准治疗更离不开影像学诊断。伴随着新技术地不断应用,心血管影像学诊断在经历了大体形态、功能成像等阶段后,正逐步向组织学成像、分子影像和数字化发展。在临床应用上,医学影像学已经不仅仅限于诊断,而且还能够在疾病的预后判断和危险分层中发挥重要作用。面对百花齐放的局面,充分认识每一种影像学的特点以及临床检查适应证,把握由简单到复杂,由无创、微创到有创的检查原则,并在实践中考虑到各种影像学技术的效价比、侵袭性和优势互补等至关重要。

无创性心血管影像学技术概览
一、超声心动图

超声心动图是心血管疾病临床一线影像学诊断方法,主要用于评价心脏结构、功能以及血流动力学等,其常规技术包括M型、二维灰阶显像、彩色多普勒血流成像、频谱多普勒显像等。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)是最常见的检查方法1,经食管超声心动图(transesophageal echocardiography, TEE)为半侵入性检查,可以进一步评价主动脉瓣、二尖瓣、左心耳、房间隔、心内赘生物等2

近年来,超声心动图技术发展迅速,三维超声心动图(three-dimensional echocardiography, 3DE)能够更直观地显示心脏结构,定量评估心腔容积和功能而无需几何形状假设,准确性和重复性更好,在二尖瓣、主动脉瓣、左心耳等经导管介入治疗中发挥着重要作用。斑点追踪超声心动图(speckle-tracking echocardiography, STE)通过追踪心肌反射回声斑点实时评价心肌形变,定量分析节段和整体室壁运动,能够早期评估心肌功能异常和心肌缺血3。对比增强超声心动图(contrast echocardiography,CE),又称为声学造影,通过静脉注射超声增强剂进行心腔显影,可进一步提高对心内膜和心内结构的识别能力4

超声心动图是目前时间分辨率最高的无创性影像学技术,受心率和心律影响较小。与其他影像学方法相比,超声心动图具有实时、动态、便捷、经济等优势,应用范围广;其不足在于空间分辨率和信噪比低,对比CT和磁共振成像(MRI),其扫描视野小、操作者依赖性大。新技术如3DE、STE和CE有待发展和完善。

二、放射性核素显像

心血管核素显像是利用核素标记的示踪剂对心脏和血管的血流灌注、代谢等进行无创性评价的一种功能性影像学技术。其中,心肌灌注显像是循证医学证据最充分的无创性评价心肌血流的影像学方法,主要用于评价心肌缺血,判断冠状动脉狭窄是否具有重要的血流动力学意义5。心肌葡萄糖代谢显像是目前公认的评价存活心肌的金标准,在冠状动脉血运重建适应证的选择上具有重要价值。核素肺通气/灌注显像诊断肺栓塞的价值与CT肺动脉造影相似,更是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选影像学方法。总体上,以功能显像为特征的心血管核素显像与CT等解剖影像学技术相互补充、互为印证,能够对疾病进行更加全面的评价。核医学技术的不足主要在于具有一定的放射性、成像分辨率较低、显像流程耗时较长等。

放射性核素显像的设备分为两类,一类是单光子发射型计算机断层显像(single photon emission computed tomography, SPECT)仪,另一类是正电子发射型计算机断层显像(positron emission tomography, PET)仪。近年来,核医学影像设备和显像技术发展迅速。首先,基于新型探测材料的应用,专门面向临床的心脏专用机应运而生,使得心脏核医学显像更精准、快速。其次,PET/CT、SPECT/CT和PET/MRI等融合影像设备走进临床,核医学的显像内涵日渐丰富,逐渐向功能-解剖影像一体化的方向发展。但是,融合影像也伴随着设备和检查成本的增加,且与单一模态检查比较其辐射剂量较大。因此,要做出恰当的选择,需要综合考量影像诊断的精准度、辐射安全、成本-效益比等。此外,新型核素显像药物的研制和临床转化、新的显像技术(如心脏交感神经显像、脂肪酸显像等)使得心血管核医学的功能显像更加多样化。

三、CT

CT主要用于心血管疾病的解剖学评价。对于心脏和冠状动脉疾病,由于需要在心动周期的一个较短时间窗内快速完成图像采集,以减少心脏搏动对冠状动脉和房室结构观察的影响,因此对CT的时间分辨率有一定的要求。一般需要使用至少64层螺旋CT或以上的设备,尤其以具有高时间分辨率的双源CT或宽体探测器CT为佳,以提高心率较快患者的图像质量。此外,随着硬件和流体力学成像技术的进展,心肌灌注成像能够定量计算心肌血流量,或通过提取冠状动脉三维解剖数据,应用流体力学模型计算冠状动脉血流储备分数(CT fractional flow reserve, CT-FFR),评价冠状动脉狭窄的血流动力学意义。CT动脉造影(computed tomography angiography, CTA)或CT静脉造影扫描模式能够进行大血管的快速成像,由于对时间分辨率要求不高,所以可在普通多层螺旋CT上实施。

目前,CT在心血管疾病诊断的临床应用主要包括以评价冠状动脉为主的冠状动脉CTA(coronary CT angiography, CCTA)和诊断大血管疾患为主的主动脉/肺动脉/肺静脉造影。CCTA是目前无创性评价冠状动脉解剖结构的最佳影像学方法,其临床价值包括通过计算冠状动脉钙化评分进行冠心病危险分层;通过定性定量判断冠状动脉狭窄,诊断阻塞性冠状动脉病变;通过对高危斑块特征定性分析进行预后判断;对各类冠状动脉解剖畸形和先天性心脏病合并心外畸形做出准确诊断。而在大血管疾患诊断方面,CT可显示主动脉、肺动脉、肺静脉等大血管解剖结构的全貌并进行三维重建,对于有无狭窄、瘤样扩张、粥样硬化病变、内膜撕裂等形态学改变做出准确诊断,被广泛应用于急性主动脉综合征、肺动脉栓塞、血管炎等大血管疾病的诊断。

与其他影像学方法比较,CT的优势在于空间分辨率高、成像速度快、覆盖范围大,且扫描获得的容积数据可通过后处理进行任意切面的多平面成像和三维成像,是显示心脏和大血管解剖的最佳方法。CT技术的不足在于检查具有放射性,需要使用碘对比剂(碘过敏和肾功能不全为禁忌证),无法对心肌进行组织学特征评价,也不宜进行实时动态成像。

四、心脏磁共振(CMR)

CMR多参数成像能够对心脏形态、功能、心肌灌注、血管造影、组织特性等进行“一站式”检查,加之无电离辐射、大视野、任意平面成像等优点,以及良好的空间、时间和软组织分辨力,其应用越来越广泛。一方面,CMR与超声心动图一样可动态显示心脏结构和功能,且其空间分辨率更高,视野大、无死角,可重复性强,被誉为评估心脏结构和功能的金标准。另一方面,通过多序列成像,特别是结合钆对比剂的应用,CMR能够显示心肌水平的组织学特征,如炎症(充血和水肿)、坏死和纤维化等,实现在体组织“病理影像化”,而这些在过去必须通过心肌穿刺活检或尸检获得。大量研究与临床实践表明,钆对比剂延迟强化是多种心脏病心血管事件的预测因子。

MRI系多参数成像,可以衍生出几十种甚至上百种成像序列,通过这些序列能够把疾病的特征一一显现出来。因此对比单因素成像技术,MRI耗时较长。MRI检查通常分2步进行,常规扫描无需使用对比剂,其较好的空间和时间分辨率以及固有的组织对比能够充分显示心脏和大血管的结构和功能。如果病情复杂,需要进一步了解疾病的组织学特征等,则需要注射钆对比剂。目前临床上最常使用的是以钆喷酸葡胺为代表的对比剂,绝大多数经肾脏排泄,无毒且过敏反应发生率低。

传统的心脏起搏器是MRI检查的绝对禁忌证。但目前临床应用的冠状动脉支架、人工心脏瓣膜、下腔静脉滤器、避孕环、先天性心脏病封堵伞等基本上都是MRI兼容产品,此类患者接受MRI检查是安全的。即使是弱磁性材料,牢固置入血管壁或邻近组织后亦不会移位,因为磁场施加于人工瓣膜的力大大低于心脏跳动和射血产生的冲击力,而且缝合瓣环组织的力量比磁诱导力大得多。一般而言,近10年来开发生产的医疗置入体,业已考虑到MRI的兼容性,基本上都是安全的。但是对于不熟悉的心血管金属置入物,须仔细查询产品说明书确认是否为MRI兼容。

综上所述,超声心动图、核医学、CT和CMR在心血管疾病的诊断中各有优势与不足。基于此,专家组制定了无创性心血管影像学技术的临床适用标准。本标准的制定不仅考虑了每种技术的应用价值,而且还综合考虑了他们的科学性、效价比、安全性、国内普及性等,并适当对不同技术进行了比较,最终将各无创性影像学方法在不同临床场景中应用是否合理进行了分级推荐,详见表1

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表1

无创性心血管影像学技术临床应用推荐概览

表1

无创性心血管影像学技术临床应用推荐概览

临床场景 超声 心动图 核医学 CT 心脏 磁共振
心脏结构 A(8分) R(1分) M(6分) A(9分)
心脏功能 A(9分) M(4分) R(3分) A(9分)
瓣膜功能 A(9分) NA R(1分) M(6分)
冠状动脉狭窄 NA NA A(9分) R(3分)
冠状动脉斑块 NA R(1分) A(8分) R(1分)
支架与桥血管 NA NA A(8分) R(3分)
心肌缺血 M(5分) A(9分) M(4分) A (7分)
存活心肌 M(4分) A(9分) R(3分) A(8分)
心肌梗死 M(4分) A(8分) R(3分) A(9分)
微循环障碍 M(4分) A(8分) R(2分) M(6分)
心肌纤维化 NA NA R(2分) A(9分)
左心房及左心耳 A(9分) NA A(8分) M(4分)
TAVR术前评估 A(9分) NA A(9分) M(5分)
TAVR术中引导 A(9分) NA NA NA
心包结构 M(5分) NA M(5分) A(7分)
心脏肿瘤 M(6分) A(7分) M(5分) A(7分)
主动脉解剖 M(4分) NA A(9分) A(8分)
主动脉血流 M(4分) NA NA A(7分)
肺动脉/静脉解剖 M(4分) NA A(9分) A(7分)
肺动脉血流 A(7分) NA NA M(5分)
肺通气/灌注 NA A(8分) NA NA

注:TAVR为经导管主动脉瓣置换术; A 为合理(appropriate),7~9分,表明该影像学方法可对相应临床场景做出评价,患者获益最大,为最优选择,推荐作为该临床场景的一线影像学诊断方法;M为可能合理(maybe appropriate),4~6分,表明该影像学方法可对相应临床场景做出评价,患者有一定获益,在一线推荐方法结果不明确或禁忌的情况下,推荐作为该临床场景的补充诊断方法;R 为不合理(rarely appropriate),1~3分,表明该影像学方法可对相应临床场景做出评价,但患者获益不明确,且存在安全性、效价比或普及性等方面的限制,不推荐作为该临床场景的影像学诊断方法;NA为不适用(not applicable),表明该影像学方法无法对该临床场景做出评价

无创性心血管影像学技术的临床应用
一、冠心病

冠心病的主要病理生理学改变包括冠状动脉狭窄、心肌缺血、心肌梗死及其相关并发症和心力衰竭。影像学对于冠心病的诊断、危险分层、预后评估和治疗决策制定具有重要价值。对于疑似冠心病的患者,首先需要进行验前概率(pre-test probability, PTP)的判断,然后根据其结果选择恰当的影像学检查。通常根据性别、年龄和症状等将PTP划分为低概率(PTP<15%)、中低概率(15%≤PTP≤65%)、中高概率(65%<PTP≤85%)和高概率(PTP>85%)。不同PTP的无创性影像学检查选择方案推荐如下:(1)不推荐对低概率患者进行任何无创性影像学检查。(2)中概率患者是无创性影像学检查最适宜的群体,通常冠心病的可能性越大越适用于无创性功能影像学检查,越小则越适用于无创性解剖影像学检查。具体而言,CCTA具有极佳的阴性预测值,因此中低概率的患者首选CCTA;对于中高概率的患者首选功能影像学检查6。目前国内的功能影像学检查主要为核素心肌灌注显像,负荷磁共振国内应用极少,CT尚不成熟。由于目前大量的循证医学证据提示冠状动脉狭窄程度与心肌缺血之间不匹配,因此国外最新的专家共识建议即使是已经明确的冠状动脉病变,除非左主干病变或重度狭窄病变(>90%),均应行功能性检查[无创性影像或有创性冠状动脉血流储备分数(FFR)测定]以评价其血流动力学意义。(3)高概率且伴有典型胸痛或临床证据提示不良事件风险高的患者,应直接行冠状动脉造影。2019年欧洲心脏病学会相关指南又对PTP结果进行了调整,在性别、年龄和症状的基础上结合了心血管疾病相关的危险因素、心电图、冠状动脉钙化评分等,对冠心病的可能性进行进一步评估,旨在避免影像学技术的过度应用。

关于冠状动脉无创性解剖和功能的影像学检查在指导治疗决策和预后评估中的价值,近期的PROMISE和ISCHEMIA研究结果显示二者无明显差别7, 8。特别是ISCHEMIA研究发现,传统界定心肌缺血程度的标准在稳定性心绞痛患者中并不一定能有效指导治疗决策,而解剖评分反而有一定的指导价值。因此,除了需要根据临床诊疗的发展适时更新各种无创性影像学技术的诊断标准之外,还需要不同方法的融合和精准的个体化评价,这样才能更好地发挥无创性影像学技术作用。

(一)冠状动脉狭窄与再血管化

1.CCTA:CCTA是目前无创性评价心脏血管解剖和斑块特征的最佳方法,其主要临床价值在于钙化积分与危险分层、冠心病中等PTP患者排除阻塞性冠状动脉狭窄以及高危斑块特征识别与预后评价。

冠状动脉钙化积分(coronary artery calcium score, CACS)可通过观察冠状动脉管壁钙化程度进行冠心病患者的危险分层,目前临床上广泛采用的是Agatston评分。MESA研究显示,CACS 1~100分、101~300分和>300分人群的主要不良心血管事件(major adverse cardiovascular event, MACE)发生率分别为无冠状动脉钙化人群的3.16、7.73和9.67倍9。CACS是目前进行冠心病危险分层最简便的影像学方法,基于现有的循证医学证据,推荐使用CACS进行初步的风险评估。需要注意的是,无钙化并不能除外阻塞性冠状动脉狭窄,重度钙化也并不一定提示伴有阻塞性冠状动脉狭窄。因此,CACS仅是一项危险分层和预后评价的工具,而无法用于诊断冠状动脉狭窄。

CCTA是目前无创性评价冠状动脉解剖的最佳影像学方法,目前已有大量循证医学证据表明,使用64层螺旋CT或以上的设备对于诊断阻塞性冠状动脉狭窄的敏感度和阴性预测价值均较高。COME-CCT研究结果提示,在5 532例稳定性心绞痛患者中,与有创性冠状动脉造影比较,CTA诊断直径≥50%狭窄病变的准确性、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为80.3%、87.5%、73.6%、75.6%和86.3%10。SCOT-HEART研究提示,与单独使用常规诊断方法比较,联合使用CTA可降低稳定性心绞痛患者5年MACE的发生率11。基于CCTA的高敏感度和阴性预测价值,目前的循证医学证据支持在冠心病中度PTP患者中使用CTA排除阻塞性冠状动脉狭窄。值得注意的是,在弥漫性钙化患者中,CTA的假阳性率明显增加,需要结合其他功能学检查结果综合判断。

CCTA另一优势在于同时显示管腔和管壁结构,因此可对冠状动脉斑块特征进行定性分析。低密度斑块、餐巾环征、正性重构和点状钙化等CT高危斑块征象均与临床预后密切相关,具有≥2个上述高危斑块征象的患者,其MACE的发生率为不具有高危斑块征象患者的9.17倍12。目前的循证医学证据支持CCTA在诊断血管狭窄的同时对高危斑块征象做出评价。

CCTA评价直径≥3 mm的支架通畅性的准确性良好,敏感度和特异度均在90%以上13。但受到硬化线束伪影影响,其可评估性随着支架直径减小、支架壁增厚而下降,目前64层螺旋CT无法对部分直径<3 mm的支架进行诊断。

CCTA还是评价桥血管通畅性的最佳无创性影像学方法,其诊断桥血管病变的敏感度和特异度在95%以上14。而且对于部分桥血管手术方式不明确或桥血管开口闭塞的患者,CTA较冠状动脉造影更有优势。目前的循证医学证据支持CCTA评价桥血管通畅性。

2.磁共振血管成像(MRA):冠状动脉MRA是一项有潜力的可对冠状动脉血管解剖进行评价的方法,但目前尚不够成熟,也缺乏充足的循证医学证据,因此暂不推荐应用于临床。

(二)心肌缺血

1. 核素心肌灌注显像:核素心肌灌注显像是目前国际上应用最多、最成熟的评价心肌缺血的无创性影像学技术。心肌灌注显像剂可以进入心肌细胞,细胞的摄取量与心肌血流量呈正相关,并与心肌细胞的活性密切相关。门控心肌灌注显像通过心电R波触发采集若干心动周期的心肌灌注图像,重建后可以同时获得心肌血流灌注、室壁运动、心室功能和心室机械收缩同步性等多方面信息15。核素心肌灌注显像的优势在于技术成熟、循证医学证据充分16,其缺陷在于有一定的放射性,此外需要通过负荷试验诱发心肌缺血或检测血流储备,流程相对复杂,检查时间较长。

对于中度PTP的患者,核素心肌灌注显像最为适用,特别是中高PTP的患者。总体上,运动负荷SPECT心肌灌注显像诊断冠心病的敏感度为 82%~88%,特异度为 70%~88%;药物负荷SPECT心肌灌注显像诊断冠心病的敏感度为88%~91%,特异度为75%~90%5。值得注意的是,虽然PET心肌灌注显像的诊断价值优于SPECT心肌灌注显像,但国内目前仅有少数单位开展了PET检查,因此不具临床普适性。

近年来,PET/CT和部分具备动态采集功能的SPECT均能够进行心肌血流绝对定量。其中,负荷心肌血流量和心肌血流储备是目前认为有意义的指标。心肌血流绝对定量技术不仅可以明显提高多支血管病变的检出率,而且在检测冠状动脉微循环障碍方面具有很大潜力17

2.磁共振心肌灌注成像:近年来药物负荷磁共振心肌灌注成像检测心肌缺血发展迅速。多项研究提示,以FFR结果为金标准,负荷磁共振心肌灌注成像的敏感度为84%~90%,特异度为89%~92%,并且对MACE有较高的阴性预测能力18。CE-MARC 2研究结果提示与非功能性影像比较,磁共振心肌灌注成像和核素心肌灌注显像指导的治疗策略可降低不必要的有创性冠状动脉造影比率,且患者预后良好19。新近的MR-INFORM研究结果更是表明磁共振心肌灌注成像指导的再血管化治疗策略与有创性FFR指导的治疗策略安全性相当20。因此,尽管目前磁共振心肌灌注成像在国内应用尚处于起步阶段,但可以预期其在将来冠心病的诊断与指导治疗中会发挥更大的作用,建议有条件的单位开展此项检查。

3.CT-FFR及CT心肌灌注成像:目前CT评价冠状动脉狭窄血流动力学意义的方法主要有CT-FFR模拟计算和动态CT心肌灌注成像,但二者均处于技术发展阶段。前者只需使用常规CCTA图像提取血管解剖信息,即可通过流体力学模型模拟得到血管每一点的压力衰减比值21。后者则需要采集左心室心肌首过灌注的动态数据,通过时间密度曲线定量计算得到心肌血流量数值,进而评价有无心肌缺血22。以上两种方法为一站式评价冠心病解剖和功能学信息提供了新途径,但各自均有所限制。CT-FFR受计算模型、CCTA图像质量以及血管钙化程度影响较大,存在“灰色区间”病变,且对于图像质量不佳者或弥漫性钙化病变的诊断准确性较低。动态CT心肌灌注成像对硬件设备要求高,需要使用双源CT或宽体探测器CT扫描,且需连续采集数据30~40 s,因此检查放射剂量较高。

4.负荷超声心动图:负荷超声心动图评估心肌缺血在国外应用广泛,对于中高度PTP的患者,负荷超声心动图诊断冠心病的总体准确度为88%、特异度为83%23,但国内开展较少。

(三)心肌梗死

长期以来,心肌梗死后的心肌病理状态(坏死或存活)都是临床医生制定治疗决策、判断预后的重要依据,而存活心肌(包括冬眠心肌和顿抑心肌)是判断血运重建能否获益的重要指标。基于回顾性研究的荟萃分析结果表明,有存活心肌的冠心病患者行血运重建后生存率明显改善,而没有存活心肌的患者,血运重建与药物治疗的预后相似24。临床上评价心肌梗死患者存活心肌的无创性影像学技术有多种,主要包括硝酸酯介入核素心肌灌注显像、核素心肌葡萄糖(18F-FDG PET)代谢显像、小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图、磁共振延迟强化显像等。近期的前瞻性STICH研究发现,利用核素心肌灌注显像和超声心动图评估存活心肌并没有使患者受益25。因此,专家组推荐在条件具备的情况下应该使用18F-FDG PET或磁共振延迟强化显像评估存活心肌。

1.核素心肌代谢显像:18F-FDG PET心肌代谢显像是目前评价存活心肌的金标准。但目前相关的随机对照研究较少,仅有的一项前瞻性随机对照研究(PARR-2)结果显示,在经验丰富的医疗中心, 通过PET评价存活心肌指导治疗可提高患者1年和5年无事件生存率26。专家组认为现阶段采用18F-FDG PET评价存活心肌指导冠心病患者血运重建术是有价值的。

2.CMR钆对比剂延迟强化:CMR钆对比剂延迟强化能够可靠地识别心肌坏死和纤维化,通俗而言“亮的即是死的”。延迟强化和PET在体识别存活心肌,二者在解剖和功能上优势互补。临床实践表明,延迟强化的程度、范围和大小与心肌梗死的情况高度一致,延迟强化与MACE和心力衰竭等的风险呈正相关。

一项荟萃分析评估了延迟强化诊断急性心肌梗死后心肌顿抑的价值,如延迟强化范围小于室壁厚度的50%,其预测心肌顿抑的敏感度为87%,特异度为68%,阳性预测值为83%,阴性预测值为72%,总体诊断准确性为82%27。另一项纳入了24项研究的荟萃分析结果表明,如急性心肌梗死患者延迟强化的范围小于室壁厚度的50%,则该人群可从再血管化治疗中获益,延迟强化预测远期左心功能恢复的敏感度和阴性预测值分别达95%和90%28。还有研究结果显示,延迟强化阴性的患者血运重建后左心室功能恢复的可能性为78%;如果延迟强化范围超过75%则恢复的可能性小于2%29。因此延迟强化是冠心病患者预后的独立预测因子。

延迟强化还可用于急性心肌梗死后微循环阻塞的检测,并且也是MACE的预测因子。近年来,得益于CMR优异的软组织分辨率和心肌组织特征成像,CMR在冠状动脉非阻塞性心肌梗死(MINOCA)的诊断中也发挥了重要作用。MINOCA影像评价的要点在于明确有无心肌梗死以及判断其病因。CMR的电影序列、T2WI和延迟强化分别可对室壁运动、心肌水肿和心肌梗死/纤维化做出准确评价,进而通过上述影像学表现对引起MINOCA的部分病因做出诊断(如Takotsubo综合征、心肌炎、心肌病等)。正是基于CMR在MINOCA诊断中的重要价值,美国心脏学会与欧洲心脏病学会的专家共识一致推荐CMR作为一线影像学检查用于MINOCA病因诊断和危险分层30, 31

(四)心肌梗死并发症

心肌梗死机械并发症主要包括室间隔穿孔、心脏破裂、左心室室壁瘤、附壁血栓、乳头肌功能不全等。超声心动图是评估心肌梗死机械并发症的主要影像学方法,CTA可用于超声心动图图像质量不佳或不能明确诊断者,CMR除了显示心脏结构、功能外,还能够提供组织学特征,因此在真假室壁瘤的鉴别诊断中价值更大。

二、心肌病

1995年,世界卫生组织(WHO)首次将心肌病分为肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)、扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy, RCM)、致心律失常性右心室心肌病或发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)及未定型心肌病。2006年美国心脏学会、2008年欧洲心脏病学会分别对心肌病的定义及分类进行了更新,欧洲心脏病学会把心肌病定义为“心肌结构和功能异常,且冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先天性心脏病等不能充分解释这些异常的疾病”32。超声心动图和CMR在心肌病的诊断与鉴别诊断上优势明显,特别是CMR不仅能够全面显示心脏结构与功能变化,而且结合钆对比剂延迟强化能够在体识别心肌纤维化。由于纤维化是大部分心肌病患者发生心律失常的病理基础,因此CMR在心肌病的预后判断和危险分层中具有重要的指导作用33

1. HCM:HCM是指左心室壁肥厚而心腔不大,同时除外其他引起室壁肥厚的心血管疾病或全身疾患。诊断心肌肥厚的标准为成人舒张末期最大室壁厚度≥15 mm或有明确家族史者室壁厚度≥13 mm。HCM是最常见的心肌病,人群患病率约1/(200~500)人,多见于青少年,也是年轻人猝死常见的原因。室间隔非对称性肥厚型心肌病占绝大多数(约80%),其次是心尖肥厚型心肌病(约10%)。目前认为HCM是常染色体显性遗传性疾病,至少20个基因突变与HCM有关,但异质性很大。大部分患者无症状或症状较轻,常见症状为心悸、胸闷不适,少数患者可出现晕厥甚至猝死。

超声心动图是诊断与筛查HCM的首选方法,其临床价值在于:(1)显示心腔大小、室壁厚度与运动,明确心肌肥厚的部位、程度与范围。(2)测量心内血流速度和压差,评估有无梗阻及其程度。(3)判断有无二尖瓣收缩期前向运动(SAM征)和瓣膜反流等。(4)运动负荷超声心动图检查可以排除或发现隐性梗阻患者。

CMR是评估心脏结构和功能的金标准,可以像超声心动图一样在任意切面上显示心腔大小、室壁厚度并实时动态观察心肌收缩和舒张变化,同时也能识别SAM征,二尖瓣反流、主动脉瓣反流和左心室流出道压力阶差等。在欧美等国家CMR被推荐用于因声窗差而无法通过超声心动图明确诊断HCM的患者,本专家组认为实际上CMR评价HCM已具有高水平的循证医学证据,可单独或联合超声应用。相较超声,CMR空间分辨率高、扫描视野大、无死角、克服了超声远近场回声弱的不足,因此其可重复性更好。对于超声心动图易漏诊的心尖肥厚型心肌病更是首选,尤其是合并心尖部室壁瘤的患者。

CMR评估HCM另一个重要优势在于可通过钆对比剂延迟强化识别心肌纤维化34,研究表明,1/2~2/3的HCM患者伴有心肌纤维化,通常位于右心室插入点和室壁最厚处。心肌纤维化一方面是高血压性心脏病和HCM的鉴别要点,另一方面可以对HCM进行预后评估和危险分层。一项荟萃分析对2 993例患者的3年随访结果进行分析,发现延迟强化阳性的患者心脏性猝死发生率增加3.4倍,全因死亡率增加1.8倍,心血管死亡率增加2.9倍,而且心力衰竭死亡也有增加的趋势35

近年来问世的T1 mapping技术能够直接测量心肌组织T1值,进一步还可以计算细胞外体积(extracellular volume,ECV)分数,基于这两个定量参数能够把正常心肌和异常纤维化区分开,有望识别早期心肌纤维化或对弥漫性心肌纤维化进行定量测定。但该技术目前仍在发展与完善过程中,尚需要更多的循证医学证据支持其临床应用。

2. DCM:DCM是以左心室或双侧心室扩张和收缩功能不全为特征的一类心脏疾患,但需除外其他任何可导致心脏前后负荷增加因素所致的心室继发性扩大,如瓣膜性心脏病、高血压和冠心病等。DCM以30~50岁的中青年多见,病理上多表现为弥漫性心肌细胞萎缩和不同程度的间质纤维化,部分患者可见脂肪沉积36

无论是超声心动图还是CMR都能够充分显示DCM三大基本特征,即左心室扩大、室壁变薄和左心功能不全。CMR的最大特点在于其组织学特征,有助于疾病的鉴别诊断、预后判断和危险分层的评估。室间隔肌壁间强化是DCM最常见的延迟强化征象,多项研究显示延迟强化存在与否以及程度与DCM全因死亡率、心血管病死率、心力衰竭和猝死等密切相关,也是心脏移植适应证最重要的参考指标37。因此推荐CMR作为DCM患者接受心脏移植术前评估和术后随访的影像学方法。在接受埋藏式心脏转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)置入的DCM患者,延迟强化也是主要终点事件的强力预测因子。

3. RCM:RCM以双侧心室或某一心室充盈受限为特征,可有心肌肥厚、一般无心室扩张,但常伴有不同程度的心房扩大,心电图常可见心房颤动(房颤)表现。累及右心室者主要表现为腔静脉回流受阻、三尖瓣关闭不全等,临床多出现肝大、腹水;累及左心室者主要表现为肺静脉回流受阻、二尖瓣关闭不全等;双心室受累者上述两种表现可同时出现。

超声心动图可显示RCM的心房增大、房室瓣反流以及舒张功能受限等38,通过舒张期二尖瓣血流频谱随呼吸变化的特点可帮助与缩窄性心包炎相鉴别。CMR能够清楚显示RCM的结构与功能变化,但因为大部分患者合并房颤,推荐采用实时成像或单次激发电影序列替代平衡稳态自由进动技术的电影序列。

原发性RCM病因不明,通常延迟强化阳性率较低,也无特异性改变。然而,一些代谢和浸润性心肌病常具有RCM的特征,如心室舒张功能受限、心房扩大伴房颤等。但这些疾患通常都表现为不同程度的心室壁增厚,延迟强化阳性率较高,多数呈弥漫性强化,如心肌淀粉样变、糖原沉积症、Fabry病等。因此,在这种情况下推荐使用CMR进行RCM的病因诊断。

4. ARVC/D:ARVC/D是一类以右心室心肌进行性脂肪或纤维脂肪替代为特征的遗传性心肌病。ARVC/D以右心室形态与功能异常为主,伴有心脏电生理改变及遗传特征,是运动员和年轻人心脏性猝死的重要原因之一。通常脂肪从心外膜向心肌层浸润,严重者可全层替代,导致心肌变薄,呈“羊皮纸样”改变。右心室流出道、心尖部和下壁为其好发部位,称之为“心肌发育不良三角区”。病变晚期可累及左心室,近年越来越多的研究发现单独或早期以左心室受累为主的病例也不少见。

临床上ARVC/D一般分4期:第1期为隐匿期,心脏几乎无形态学改变;第2期可见明显的右心室形态与功能异常;第3期为右心衰竭期;第4期为双心室受累期,心脏形态及功能呈现DCM样改变。

2010年重新修订的ARVC/D诊断标准主要包括6项,即家族史、心律失常、心肌去极化或传导异常、心肌复极异常、室壁结构和运动异常以及组织学异常39。心肌活检是诊断ARVC/D的金标准,但因其有创而难以有效实施。

超声心动图能够提供ARVC/D与右心室结构和功能异常改变相关的证据,CMR则在评估心脏结构与功能的基础上,还能够针对心肌脂肪和纤维化浸润进行在体组织学成像。CMR传统的自旋回波序列如T1WI和T2WI可以直接识别脂肪,延迟强化可以识别纤维化;结合脂肪抑制技术和水脂分离技术能够进一步将脂肪和纤维组织分开。因此,专家组推荐使用CMR在临床疑似ARVC/D的患者中进行心脏形态学和心肌组织学评价。值得注意的是,由于右心室壁薄以及心外膜下脂肪的存在,延迟强化的假阳率较高。

5.心肌炎:根据2006年美国心脏学会心肌病的分类,心肌炎被归类为获得性心肌病,又称炎症性心肌病。心内膜活检是诊断心肌炎的金标准,但同样因其有创性,临床推广受限,而且因受限于采样部位,假阴性率较高。超声心动图能够显示左心室结构和功能异常、心包积液等非特异性改变。CMR多序列扫描模式能够对心肌炎不同的病理阶段变化进行成像,动态追踪心肌炎充血、水肿、坏死和纤维化全过程。

CMR诊断心肌炎的依据:(1)以T2WI为代表的水成像序列能够观察心肌水肿的变化。(2)结合对比剂增强的T1WI能够反映心肌充血的变化。(3)延迟强化能够显示心肌坏死和纤维化改变。急性心肌炎通常表现为左心室侧壁心外膜下强化,在治疗过程中延迟强化病灶会在几天或几周之内逐渐消散。慢性心肌炎则随着炎症消退、水肿吸收和瘢痕挛缩,主要表现为心肌内弥漫性斑点状或条带样强化。根据2009年心肌炎路易斯湖共识标准,符合以上任意两项即可诊断心肌炎。对于初次检查疑似而不能确诊者,建议在1~2周后复查CMR。2018 年心肌炎CMR诊断标准又进行了更新,取消了在临床实践中不常用的第2项,增加了T1mapping和T2mapping两个新的定量技术,进一步完善了CMR诊断标准。目前CMR是唯一能够在体进行组织学成像的无创性检查方法,因此专家组推荐对于临床怀疑心肌炎或确诊心肌炎治疗后随访的患者使用CMR进行影像学评价。

6.左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC):LVNC在形态学上表现为心内膜下肌小梁粗乱呈海绵状,深陷的小梁隐窝与左心室腔相通,左心功能不全、心律失常和栓塞为本病的三大特征。LVNC可并发于其他先天性心脏病,也可独立存在,后者称为孤立性LVNC,尤其值得重视。

LVNC最常见的受累节段位于左心室心尖部和中段游离壁,基底段和室间隔较少受累。超声心动图诊断的标准为收缩末期非致密化与致密化心肌之比>2.0,但是因近场回声弱,评估心尖部有一定的限制。CMR诊断标准为舒张末期心内膜下非致密化心肌与外层致密化心肌之比>2.3。其他一些心肌疾病在左心室腔扩大的基础上,也可见到类似的致密化不全征象,如DCM等,但比值≤2.0,且心尖部很少受累。

在CMR电影序列上,内层海绵状心肌呈“栅栏状”,增多且粗乱的肌小梁与深陷的隐窝黑白相间,客观地再现了LVNC的真实状况,而在离体心脏,随着血液流失,肌小梁塌陷反而不利于准确判断。在LVNC患者中延迟强化的分布通常具有不确定性,有待于进一步研究。专家组推荐在超声心动图初筛的基础上,尽可能使用CMR进一步明确诊断。

7.心肌淀粉样变:心肌淀粉样变是全身性淀粉样变累及心脏所致。病理学检查可显示心肌细胞外及间质血管壁内存在大量刚果红着色的淀粉样物质沉积。基于这种病理学基础,心肌淀粉样变时,心肌壁增厚、僵硬度增加、顺应性下降、心功能受损,呈现以心室舒张功能受限为主要特征的类似RCM的表现。心内膜活检具有非常高的敏感度和准确性,但其为有创性,并具有一定的并发症。结合临床指标,核素99m-焦磷酸盐显像(99Tcm-PYP显像)对转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病诊断的准确性非常高40,建议有条件的单位尽可能开展。

超声心动图可以显示左、右心室增厚的心肌以及心肌淀粉样蛋白所致的“毛玻璃样”回声,同时可以评估左心室舒张功能障碍的相应改变,可作为初筛的影像学方法。

CMR不仅能够准确显示心肌淀粉样变的结构和功能变化,而且通过延迟强化能够全面清晰地显示淀粉样病的程度和范围,结合临床基本上可以取代心内膜活检。心肌淀粉样变的延迟强化特征表现为: (1)典型者心肌弥漫性粉尘样强化;(2)心内膜下强化为主,有时在室间隔可见“斑马征”;(3)右心室壁、心房壁以及房间隔等常呈现不同程度的强化。本专家组推荐使用CMR作为诊断心肌淀粉样变的首选影像学方法。

三、心律失常

心脏电生理学是现代临床心脏病学的一个重要亚学科。导管消融术是目前治疗包括房颤在内的多种心律失常的常规手段,左心耳封堵术则具有替代房颤药物抗凝治疗的潜力,ICD和心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)近年来也在心脏电生理领域广泛应用。CT、超声心动图和CMR对上述治疗方法的术前评价、术中指导和术后随访均具有重要的临床价值。

1.CT肺静脉造影:房颤患者肺静脉隔离术前需要对肺静脉三维解剖及左心房结构做出准确评价。CT肺静脉造影具有扫描速度快、覆盖范围大的优势,可在任意平面进行分割和三维重建,是目前评估肺静脉解剖结构的最佳影像学方法。CT肺静脉造影可显示肺静脉开口形态和直径、有无肺静脉解剖变异(副肺静脉),有无肺静脉异位引流,并对其他可能影响介入操作的血管解剖(如头臂静脉和上腔静脉变异)做出一站式评价41。此外,将CT肺静脉三维图像和电解剖标测图像融合,能够更准确地指导个体化消融径线的选择。对于消融术后并发症,如肺静脉狭窄,CT也是最佳的诊断方法。因此,目前的循证医学证据支持将CT肺静脉造影作为电生理术前和术后评估肺静脉解剖的主要方法。

左心耳的形态学评价与左心耳血栓检出是房颤患者左心耳封堵或肺静脉隔离术前另一重要评估内容。CT可对左心耳形态进行三维精准评价,包括左心耳开口径线和深度测量、解剖学分型(鸡翅型、风向标型、菜花型和仙人掌型)和有无血栓等。使用CT作为左心耳封堵器大小选择的影像学标准,可减少术后残余漏的发生率42。值得注意的是,部分心耳血流瘀滞患者,CT肺静脉造影可能会显示为假性充盈缺损,需在常规成像时间后再延迟30~60 s扫描,以减少假阳性率。目前的循证医学证据推荐使用CT进行左心耳解剖学评价。

2.超声心动图:受左心耳解剖位置限制,评价左心耳结构需行TEE检查。TEE可多角度实时探查左心耳,全面评价左心耳解剖形态、深度、入口大小等,也是检出左心耳血栓的主要方法,在房颤消融术和左心耳封堵介入治疗中发挥着重要的指导作用。TEE在经皮左心耳封堵介入治疗中的价值:(1)术前形态学评估和适应证选择;(2)协助确定房间隔穿刺位置并引导穿刺过程;(3)协助确定释放部位,实时指导封堵器打开,即刻评估效果,监测并发症。

3.CMR钆对比剂延迟强化:CMR在心律失常中的价值为评价其组织学特征。心肌纤维化是诱发心律失常的病理基础,借助延迟强化能够在体识别心肌纤维化,据此可建立心脏病风险预测模型,指导射频消融和ICD置入。一般而言,延迟强化越严重心律失常或猝死发生率越高,研究显示延迟强化预测心律失常事件危险比在5~8之间43。一项纳入了2 850例缺血和非缺血性心肌病患者的荟萃分析结果显示,延迟强化阳性患者年事件发生率明显高于阴性患者(复合终点事件包括猝死、室性心动过速、心室颤动和置入ICD等)44。另一项纳入了2 948例DCM患者的荟萃分析结果表明,延迟强化显示的心肌纤维化与室性心律失常以及心脏性猝死密切相关,阳性患者的MACE发生率为阴性患者的4.3倍45

在无心肌梗死病史的患者中,延迟强化也是死亡强有力的独立预测因子,并且可作为消融术后房颤复发的独立预测因子46。在一项纳入664例房颤患者的研究中,延迟强化阳性患者的病死率为8.1%,而阴性者仅为2.3%,且左心室延迟强化占比每增加1%死亡风险增加15%47。目前延迟强化指导房颤消融的循证医学证据尚不充分,其中较为重要的是基于DECAAF研究的Utah分级,该研究根据左心房心肌延迟强化占比分为4级,即<10%增强为Utah Ⅰ级,≥10%且<20%增强为Utah Ⅱ级,≥20%且<30%增强为Utah Ⅲ级,≥30%增强为Utah Ⅳ级,该研究结果显示心肌纤维化程度是预测房颤消融后复发的唯一预测因子48。值得指出的是,左心房延迟强化在临床实践中假阳性率高,有待于进一步验证。

四、肺血管疾病

肺血管疾患是一组先天性或获得性累及肺动脉、肺静脉及肺小血管疾病的总称。先天性肺血管疾病根据超声心动图和肺动脉CTA可以确诊。获得性肺血管疾病,尤其是肺动脉高压的病因诊断,需要影像学方法的联合应用和综合评价。

1.肺动脉CTA:肺动脉CTA空间分辨率高,能够清楚显示肺动脉主干及主要分支的全貌和细节,判断有无血栓等。对于临床怀疑急性肺动脉栓塞(pulmonary embolism,PE)或慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH),肺动脉CTA均为首选的影像学评估方法。肺动脉CTA的不足在于无法评价肺动脉瓣功能和肺循环血流,也无法测量肺动脉压力。此外对亚段级以下肺动脉分支内的栓塞诊断受限,并且有一定的辐射损害,通常一次检查需使用40~60 ml碘对比剂,平均辐射剂量3~5 mSv。

2.肺动脉MRA:对比剂增强的肺动脉MRA也是一项较成熟的成像技术,但因空间分辨力逊于CTA且扫描时间较长,不推荐作为诊断PE的首选检查。但鉴于其无电离辐射,且同时兼有评估心脏结构及功能的优势,推荐作为CTEPH的补充手段。此外,相位对比血流成像MRI能够对房室瓣和肺动脉血流进行定性定量测定,但准确性不如超声。近年来发展的四维血流成像技术不仅能够可视化,而且可以提供更加丰富的血流动力学信息,如肺血管张力、剪切力、血流加速时间和容积等,潜力巨大。

3.超声心动图:超声心动图是肺高血压筛查和右心功能评估的最常用方法:(1)根据三尖瓣反流速度和其他超声征象,如右心扩大、肺动脉内径增宽和肺动脉瓣反流速度增快、下腔静脉增宽以及吸气塌陷率减小等判断肺高血压的可能性。(2)明确有无心内异常分流、二尖瓣狭窄、左心功能减低等,判断部分肺高血压病因。(3)评估右心功能,目前主要以二维超声心动图为主,结合三尖瓣环收缩期位移、右心室面积变化分数、心肌做功指数等参数综合评估。三维超声心动图可以测量右心室容积和射血分数,其准确性已被验证,但受技术和图像质量的限制目前未常规临床应用。

4.核素肺通气/灌注显像:核素肺通气/灌注显像系功能性成像,肺动脉CTA系解剖学成像,二者优势互补。在CTA问世之前,肺通气/灌注显像一直是临床诊断肺栓塞的一线方法,其诊断效能和肺动脉CTA相当49。在临床实践中,肺通气/灌注显像对PE的总体检出率略低于肺动脉CTA50。但既往的大样本随访研究一致表明,上述差别并不会带来患者整体预后的差别,也就是所谓前者“漏诊”的病例并不会从抗凝、溶栓等治疗中获益。

肺动脉CTA扫描速度快、空间分辨率高,推荐为急性PE首选检查,其对肺动脉及其主要分支内血栓的显示率近乎100%,有时候需要与肺动脉肿瘤鉴别。肺灌注/通气显像系功能性显像,弥补了CTA对亚段及以下病变诊断的不足,其对CTEPH的敏感度高达97%,而显像阴性则基本可以排除CTEPH,因此推荐临床疑诊CTEPH的患者首选肺灌注/通气显像51。由于显像剂主要聚集于肺部,对卵巢、子宫等影响极小,并且事实上对患者乳腺部位的辐射剂量较低,因此肺灌注/通气显像特别适宜于孕产妇、哺乳期妇女、儿童等特定人群。此外核素肺通气/灌注示踪剂鲜见过敏,对肾脏无毒性,因此适用于无法进行CTA的人群。

核素肺灌注显像的不足在于肺灌注显像显示的是肺血流灌注的异常,而灌注异常并不是肺栓塞的特异征象,肺血管炎、肿瘤压迫、纤维纵隔炎等均可引起肺局部或整体的灌注减低。因此,肺灌注显像的结果判定需要结合肺通气显像,必要时还需要结合临床资料、D-二聚体、胸片或CT等信息。此外有一定的辐射损害,但剂量低于CT,通常为1~2 mSv。

五、主动脉疾病

常见的主动脉疾病包括急性主动脉综合征(主动脉夹层、穿透性溃疡、主动脉壁内血肿)、主动脉粥样硬化性病变、主动脉瘤和血管炎等一系列疾患。对于急性主动脉综合征,由于疾病进展快、病死率高,需要尽早对疑似患者的全主动脉解剖进行快速成像。因此,主动脉CTA是诊断急性主动脉综合征最佳的影像学方法52。对于主动脉粥样硬化性病变、稳定性主动脉瘤和血管炎累及主动脉,则可基于解剖、组织和血流动力学的特点进行综合评价,适时选择。

1.主动脉CTA:主动脉CTA可快速、大范围地进行全主动脉成像,是评价主动脉解剖特征的最佳影像学方法。对于急性主动脉综合征患者,CTA可清晰显示夹层内膜片和破口、累及范围、有无重要分支血管受累和其他脏器并发症等。对于主动脉瘤患者,CTA可用于瘤体的径线测量、有无附壁血栓以及随访等。对于各类血管炎累及主动脉,CTA则可显示受累节段管壁的环形增厚伴强化,管腔狭窄和侧支循环形成,但均缺乏特异性,病因诊断需结合临床及实验室检查。基于循证医学证据推荐使用主动脉CTA进行主动脉疾患的解剖学评价。

2.主动脉MRA:主动脉MRA能够全程显示主动脉管腔的畅性和管壁结构。对比剂增强磁共振造影是目前最成熟的成像技术,其最大优势在于无辐射损害,但相较CT,CMR对解剖细节分辨不足,加之扫描时间较长,以及CMR设备旁不适合放置生命支持及监护设备,因此不适用于血流动力学不稳定的急性患者。目前推荐可应用于择期检查的患者,尤其是合并肾功能不全、碘对比剂过敏或对射线敏感的人群。

MRI还可对大血管疾病患者的血流动力学参数进行定性和定量分析。目前循证医学依据较充分的是高时间分辨率二维相位对比血流成像。近年来,随着四维血流成像技术的出现,通过获取流体三维数据,能够获得更多的血流动力学信息,如剪切力和可视化血流模式等,但尚在发展中。

3.主动脉超声:TTE主要显示升主动脉近端以及部分弓降部,对于位于声窗远场的远端胸降主动脉显示受限。因此对急性胸痛患者临床上可使用TTE进行初步筛查,尤其适用于血流动力学不稳定的疑诊主动脉夹层患者。

4.核素显像:18F-FDG显像的独特价值在于其对血管炎症的评价。鉴于血管组织中活化的炎症细胞对18F-FDG摄取增加,伴随炎症激活的血管疾病均可以利用18F-FDG PET/CT显像评价疾病活性,如动脉粥样硬化、血管炎、炎性动脉瘤等。目前18F-FDG PET/CT是评价血管炎症的最佳影像学方法,优于临床活动性评价标准和MRI。但是,由于PET设备的空间分辨率限制,目前18F-FDG PET/CT的临床应用建议限于主动脉和外周动脉。对于冠状动脉和颅内动脉等,由于血管管径细小、毗邻18F-FDG高摄取的心脏或脑,加之心脏搏动等因素的影响,尚不推荐常规临床应用。

六、心脏瓣膜病

我国心脏瓣膜病仍以风湿性病因为主,但随着老龄化人口的增加,退行性心脏瓣膜病发病率逐年增加。近年来随着心血管影像学技术的进步以及经导管瓣膜置入术的发展,瓣膜性心脏病的治疗与管理改变迅速。经导管主动脉瓣置换(transcatheter aortic valve replacement,TAVR)在治疗外科高危主动脉瓣重度狭窄患者中获得了巨大成功,开启了主动脉瓣治疗的新时代53。随着Partner3和Evolut临床研究结果的发布,近期TAVR已被允许用于低危主动脉瓣重度狭窄患者的治疗。二尖瓣经导管缘对缘修复术(MitraClip)治疗二尖瓣重度反流已应用于临床54。经导管二尖瓣和三尖瓣置换以及三尖瓣反流经导管介入治疗也发展迅速。针对这些前沿性技术,心血管影像学在瓣膜性心脏病的诊断、治疗决策、术中监测及随访中发挥着越来越重要的作用。超声心动图无疑是评价瓣膜性心脏病最主要的影像学方法,贯穿于其诊断、治疗、随访等全过程,CTA在TAVR术前筛选中也发挥着指导作用55

1.超声心动图:超声心动图能够实时显示瓣膜结构、启闭状态和血流动力学改变等。常规TTE是评价瓣膜结构与功能的主要技术,经食管二维或三维超声心动图可提供更多细节。对于二尖瓣,经食管三维超声心动图能够以“二尖瓣外科视野”显示二尖瓣结构与功能,是二尖瓣经导管缘对缘修复术前筛选、术中指导器械置入以及术后评价的关键技术。TAVR术前需要对主动脉瓣以及主动脉根部结构,包括主动脉瓣环、窦部、升主动脉等进行全面评估和测量。常规超声心动图是最基本的检查方法,一般情况下无需实施TEE检查,只是在术中需要判断有无瓣周漏等某些细节时方才考虑56

彩色和频谱多普勒超声心动图是实时评价房室瓣和半月瓣血流动力学最重要的方法,也是迄今为止最成熟的方法,其主要临床应用:(1)连续多普勒可以测量主动脉瓣收缩期峰值流速、峰值压力阶差、平均压力阶差,应用多普勒连续方程法测算主动脉瓣狭窄瓣口面积,是评估主动脉瓣狭窄程度的主要方法57;(2)根据舒张期二尖瓣血流速度、平均跨瓣压力阶差及压力半降时间可评估二尖瓣狭窄程度,在风湿性心脏病二尖瓣狭窄中应用价值最大;(3)瓣膜反流程度的评估主要根据彩色多普勒反流束大小并结合瓣膜结构、房室大小和功能等进行定性或半定量评估58

2.CMR:CMR是继超声心动图之后另一种能够无创性评估心脏瓣膜功能并定性和定量评估血流动力学变化的影像学方法。相较电影技术,流速编码相位可以定量分析,包括计算瓣膜反流指数、流速和峰值压力阶差等。但相较超声,因其时间分辨力相对不足,通常会低估峰值流速,从而限制其应用。

3.CTA:采用心电门控的全主动脉CTA是TAVR术前评价的首选方法。该检查的扫描范围包含了自锁骨下动脉至双侧股动脉的中段,可同时评价主动脉瓣环长短径和周长、主动脉瓣叶解剖类型、瓣环和瓣下钙化程度、瓣环水平距离冠状动脉开口长度、主动脉窦和窦管交界区直径和高度、是否合并冠状动脉狭窄、TAVR入路血管条件(主动脉、髂动脉、股动脉等)。基于目前循证医学证据,推荐使用CTA作为TAVR术前必不可少的影像学检查方法,并根据CTA瓣环测量数据选择合适的瓣膜装置59

七、先天性心脏病

近年来,经皮导管介入治疗已成为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等简单先天性心脏病治疗的主要方法。术前准确显示缺损以及缺损周边组织的解剖结构,把握适应证是保证介入治疗成功的关键。循证医学证据支持使用超声心动图进行术前诊断与筛查、术中检测与术后随访。然而,大部分先天性心脏病尤其是复杂先天性心脏病如法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、单心室等主要还是依靠外科手术治疗。超声心动图无疑是首选的一线检查方法,心血管造影是诊断的金标准并且不可或缺,CTA和CMR则是重要的补充方法60

1.超声心动图:超声心动图能够实时评价心内结构和功能。通常按照先天性心脏病节段分析法,依次观察心房、心室、大动脉及其连接关系。首先判断心房位置和大小、房间隔完整性、肺静脉和腔静脉引流部位等;接下来评价心室的形态和位置,室间隔完整性,房室连接,二尖瓣和三尖瓣功能等;进一步确定大动脉位置、瓣膜功能以及心室大动脉连接关系等。超声心动图不足之处在于其对心外畸形显示度较差,对体形过胖或过瘦者难以获得理想图像61

先天性心脏病一般均伴有不同程度的血流动力学异常,包括分流、梗阻、反流等。应用彩色多普勒超声心动图可同时显示,进一步可估测肺动脉压力,定性和半定量评估瓣膜反流62。相较增强超声心动图,特别是右心对比增强可提高心内异常分流检测率。

2.CMR:CMR常规电影扫描技术能够像超声一样在任意切面上显示心腔大小、室壁运动以及房室和大血管连接关系,并且对心外大血管结构异常,如主动脉弓降部畸形等也能够充分显示。CMR推荐用于超声声窗差、体重大而造影显示欠佳者。

3.CTA:心脏CTA的优势在于可同时对心房和心室、主动脉和肺动脉等进行快速、大范围的成像,特别适用于肺动脉严重发育不良以及合并有心外畸形的患者。CTA不足在于无法动态显示心肌和瓣膜运动状态,当然还有一定的辐射性,儿童需加强保护并谨慎应用。

CCTA是诊断冠状动脉畸形的最佳影像学方法。冠状动脉解剖畸形包括冠状动脉起源异常(高位开口、起自对侧冠状窦和肺动脉等)、冠状动脉走行异常(心肌桥)和冠状动脉终止异常(冠状动脉瘘)等。相较其他方法,CCTA诊断冠状动脉畸形优势明显。

八、心包积液和心包炎

心包积液十分常见,病因繁多,心包炎则有急性和慢性之分。心包炎又以慢性缩窄性心包炎最具代表性,其与RCM有类似的病理生理学改变,如心室腔不大、心房扩大、心室舒张受限等,但是二者病因与预后截然不同,因此有必要加以甄别。超声心动图、CT和CMR在诊断中优势互补63

心包积液大多由超声心动图检查发现并诊断,根据心包腔内液性暗区的深度可进行半定量估测(少量、中量、大量)。根据右心室壁舒张期塌陷,室间隔异常运动,二、三尖瓣血流频谱随呼吸的变化等,判断有无心脏压塞,在超声引导下的心包穿刺更加安全可靠。根据心包增厚回声增强、心房增大,舒张期左心室后壁运动平坦,二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E峰)/舒张晚期血流速度峰值(A峰)>1.5,吸气相二尖瓣E峰下降>25%等征象,可提示缩窄性心包炎。

正常心包在磁共振自旋回波和梯度回波序列上均表现为环绕心脏的菲薄低信号线,外为高信号的纵隔脂肪,内衬高信号的心外膜下脂肪和中等信号的心肌。心包炎时这些结构模糊、界限不清,脏壁层心包粘连在一起、厚度不一、形状不规则。T1WI能够识别增厚的心包,T2WI能够识别心外膜下心肌水肿,磁共振电影序列能够识别运动受限的心包和积液,延迟强化则能显示心包炎症或纤维化组织,推荐有条件的单位尽可能采用。

CT对心包钙化敏感,因此也是长期以来诊断缩窄性心包炎最可靠的方法。但近年来心包炎的性质以及患者就诊时间发生了很大变化,典型的钙化性缩窄性心包炎已很难见到,更多的是纤维渗出期和增殖期,而他们的CT密度都与心包、心肌和积液近似,因此CT的早中期诊断能力受限。

九、心脏肿瘤

心脏肿瘤并不少见,以继发性心脏肿瘤为主,其为原发性心脏肿瘤的20~40倍。原发性肿瘤中,良性肿瘤占3/4,以黏液瘤最为常见;恶性肿瘤约占1/4,以肉瘤最为常见。但是,即使是良性肿瘤也可以通过改变血流动力学、诱发血栓或心律不齐等造成严重后果。

超声心动图能够甄别囊实性肿瘤,对以黏液瘤为代表的腔内肿瘤形态、位置及其与瓣膜的关系显示充分并可进行初步定性。

CMR多参数扫描序列能较好地显示肿瘤的形态、大小及其毗邻关系。基于其高度的组织分辨率,能够对心包囊肿、脂肪瘤、淋巴管瘤等进行诊断;结合钆对比剂,能鉴别出纤维瘤64。但是对于大部分肿瘤还是需要结合临床和流行病学特点综合评价判断肿瘤的良恶性。

CT对钙化和脂肪组织敏感。但与超声心动图或CMR比较,CT时间分辨率较低,软组织分辨率也不及CMR,且有一定的辐射损害。

18F-FDG PET/CT显像在心脏良恶性肿瘤诊断和鉴别诊断中具有重要价值。多数心脏恶性肿瘤通常表现为葡萄糖代谢异常增高,而良性病变的葡萄糖代谢通常较低。但是,由于心脏恶性肿瘤的发病率低、常难以进行病理诊断,目前18F-FDG心脏肿瘤显像的循证医学证据尚不充分。根据文献报道和临床实践,以下情况可以考虑行18F-FDG显像:(1)其他方法不能明确诊断;(2)疑诊或确诊心脏转移瘤,寻找原发灶;(3)疑诊或确诊心脏原发肿瘤,评价是否有心脏外转移。

总之,随着我国心血管疾病谱和诊疗策略的不断演进,无创性影像学技术在心血管疾病预防、诊断乃至治疗的价值逐步被业界认可和接受。可以说,无创性影像学技术已经成为心血管病临床实践不可或缺的重要组成部分。因此,如何客观评价和规范使用日新月异的影像学技术,不但是临床医生的迫切需求,更是影像学从业人员责无旁贷的职责。本专家共识契合上述需求,基于心血管无创性影像学技术的发展现状,综合考虑各种技术的特点、应用价值、科学性、适用性和效价比等给出了相应的推荐意见,旨在规范诊断和指导治疗,为临床和患者带来切实的利益。

写作组成员:赵世华(中国医学科学院阜外医院),张佳胤(上海交通大学附属第六人民医院),杨敏福(首都医科大学附属北京朝阳医院),吕秀章(首都医科大学附属北京朝阳医院),陆敏杰(中国医学科学院阜外医院)

专家组成员(按姓氏拼音排序):陈未(中国医学科学院北京协和医院),陈秀玉(中国医学科学院阜外医院),成官迅(北京大学深圳医院),方理刚(中国医学科学院北京协和医院),方纬(中国医学科学院阜外医院),方跃华(上海交通大学医学院附属瑞金医院),傅国胜(浙江大学医学院附属邵逸夫医院),干岭(中华医学会杂志社),葛英辉(阜外华中心血管病医院),郭应坤(四川大学华西第二医院),郭佑民(西安交通大学第一附属医院),兰晓莉(华中科技大学同济医学院附属协和医院),李航(吉林大学白求恩第一医院),李剑明(泰达国际心血管病医院),李睿(川北医学院附属医院),李小虎(安徽医科大学第一附属医院),刘敏(卫生部中日友好医院),刘士远(海军军医大学第二附属医院),陆敏杰(中国医学科学院阜外医院),吕秀章(首都医科大学附属北京朝阳医院),马礼坤(中国科学技术大学附属第一医院),逄坤静(中国医学科学院阜外医院),彭芸(首都医科大学附属北京儿童医院),钱菊英(复旦大学附属中山医院),邱建星(北京大学第一医院),饶莉(四川大学华西医院),沈建颖(上海市第十人民医院),沈君(中山大学孙逸仙纪念医院),舒先红(复旦大学附属中山医院),孙志军(解放军总医院第一医学中心),田野(哈尔滨医科大学附属第一医院),汪芳(卫生部北京医院),王斌(北部战区总医院),王敬萍(山西省心血管病医院),王锡明(山东省立医院),王新宇(北京大学第三医院),王跃涛(苏州大学第三附属医院),吴连明(上海交通大学医学院附属仁济医院),夏黎明(华中科技大学同济医学院附属同济医院),谢明星(华中科技大学同济医学院附属协和医院),徐晓东(池州市人民医院),徐怡(江苏省人民医院),杨敏福(首都医科大学附属北京朝阳医院),姚桂华[山东大学齐鲁医院(青岛)],杨兴(北京大学第一医院),叶炀(浙江大学医学院附属邵逸夫医院),尹立雪(四川省医学科学院四川省人民医院),张佳胤(上海交通大学附属第六人民医院),张梅(山东大学齐鲁医院),张晓丽(首都医科大学附属北京安贞医院),赵蕾(首都医科大学附属北京安贞医院),赵世华(中国医学科学院阜外医院),郑海荣(中国科学院深圳先进技术研究院),周微微(北部战区总医院),朱天刚(北京大学人民医院)

志      谢

志谢 本共识的制定过程中韩雅玲院士、葛均波院士、张运院士、马长生教授和刘士远教授等给予了大力支持

利益冲突

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

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