孤立性肠系膜上动脉夹层（isolated superior mesenteric artery dissection，ISMAD）是指单纯发生于肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）的夹层［1］。近年来，随着影像检查方法的进步与普及，越来越多的ISMAD患者得到确诊［2, 3, 4, 5］。随着对该病诊治经验的积累，对其认识逐渐加深，临床诊疗策略也发生转变［6, 7, 8, 9］。为了进一步规范ISMAD 的诊疗，我们以现有证据为基础，结合我国临床实践，制定了本专家共识。
1947年，Bauersfeld［10］首次报道了该病。1959年，Foord和Lewis［11］对6 666具尸体解剖资料进行分析，证实该病的患病率为0.075%（5/6 666）。既往认为ISMAD是一种罕见病，但随着多层螺旋CT的广泛应用，有关ISMAD的报道也逐渐增多，因此认为ISMAD在临床上并不少见［2， 12］。ISMAD好发于东亚地区，以中国、日本、韩国为主［12, 13］，在我国的患病率可能高于0.075%［2］。在我国，ISMAD主要分布于东部沿海省份，平均发病年龄为55.4岁（28~88岁），男性占比高达88.5%，该病好发于SMA开口以远的1~3 cm处，98.1%的假腔位于SMA前壁，另有1.9%位于右侧壁，病变平均长度为6.3 cm（1.1~20.6 cm）［2， 14］。
ISMAD的发病可能与遗传因素有关，但缺乏直接证据［14］。虽然有研究显示高血压和吸烟可能与ISMAD有关，但仍存在争议［3， 15］。有学者推测马凡（Marfan）综合征、埃莱尔-当洛（Ehlers-Danlos）综合征等遗传性疾病可能与ISMAD有关，但临床证据不足，在目前文献报道的9例ISMAD患者病理检查结果中，仅1例证实为SMA肌纤维发育不良［16］，其余8例均无特殊发现［17, 18］。由于绝大多数病例未进行病理检查，因此，ISMAD的病因目前还不明确。
有学者提出“剪切应力损伤”学说，即SMA起始段走行于胰腺后方，并被周围组织包裹，位置相对固定，而远端则向下弯折走行于肠系膜内，二者移行部位弯曲程度大，且可随体位和活动出现相对位移，计算机模拟血流动力学研究显示SMA弯曲部位前壁由于血流方向突然改变而承受异常应力，产生的剪切应力损伤血管内膜，导致夹层的发生［18］。另外，有报道SMA-腹主动脉夹角是该病的独立危险因素，随着SMA-腹主动脉夹角的增大，从腹主动脉进入SMA的血流对其弯曲部位前壁的冲击力也逐渐增大，导致SMA弯曲部位前壁内膜下的剪切应力逐渐增大，增加了内膜撕裂的几率，致使ISMAD发病风险增高［19］。
虽然高达86%~93%的患者有临床症状，但缺乏特异度［2， 13］。症状性的患者中，约91%表现为腹痛，通常为突发中上腹疼痛，多为隐痛，少数可表现为剧痛［2］；有些患者可伴有恶心、呕吐、腹泻、血便等［3］。体检可无阳性体征，仅表现“症状与体征分离”的特点，重症患者可出现腹部反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征，提示可能存在肠坏死［20］。Froment等［21］报道29例患者中有5例（17.2%）存在脐周血管杂音，此体征有一定的诊断价值。
实验室检查可表现为白细胞、中性粒细胞百分比，C反应蛋白等炎症相关指标升高，但特异度和灵敏度低，无临床诊断价值［2］。
ISMAD的临床诊断主要依靠影像学检查，如彩色多谱勒血流图（color Doppler flow image，CDFI）、CTA、DSA。
适应证：（1）临床上怀疑为ISMAD患者的筛查；（2）ISMAD患者的随访。
CDFI可以观察病变的部位、程度、内膜片及血流动力学改变［5， 22, 23］。由于超声造影可以显示更多细节，如假腔、破裂口等，因此，CDFI通常与超声造影联合应用［24］。虽然CDFI检查受到较多因素的干扰，如操作者技术水平、患者肥胖和腹部胀气等，但因其简便、无辐射，仍在临床上得到一定程度的应用，尤其是用于患者的随访［24］。需要注意的是CDFI只能观察SMA主干病变，尤其是主干近端，而对显示SMA主干远端或分支病变困难；另外，CDFI无法判断肠管的缺血程度，因此，当CDFI怀疑或诊断为ISMAD时，仍需进一步行CTA检查以明确诊断。
适应证：（1）临床上怀疑为ISMAD患者的筛查；（2）CDFI怀疑或诊断为ISMAD的患者；（3）ISMAD患者的随访。
CTA不但可以显示SMA病变，还可以观察腹腔其他脏器病变，因此，CTA最常用于ISMAD患者的筛查。此外，对于CDFI怀疑或诊断为ISMAD的患者，也应进行CTA检查明确诊断。CTA的影像学特征有直接征象和间接征象。（1）直接征象：SMA呈双腔影，假腔呈“新月形”包绕真腔，假腔内血栓形成者“新月形”为低密度影，假腔内未形成血栓者，“新月形”与真腔呈等密度影，真假腔之间为内膜片，真腔可不同程度的受压变细，甚至闭塞，部分患者可以观察到假腔的入口和出口，以上直接征象特异度强，可用于ISMAD的诊断［25］。（2）间接征象：肠壁增厚或变薄、肠壁不强化或强化减弱、肠管积气、肠管扩张、肠壁坏死等，以上间接征象缺乏特异度，不能单独用于ISMAD的诊断［26］。
适应证：需要进行腔内治疗的患者，不推荐单纯用于该病的诊断和随访。
DSA不但可以显示假腔及其出入口、真腔的狭窄程度，还可以显示周围侧支循环情况，为进一步判断病情及指导治疗提供参考［25］。当假腔内血栓形成时DSA检查无法显示假腔，可出现“假阴性”的结果［25］。DSA检查时，应行SMA正、侧位造影，必要时行斜位造影或三维DSA，从而全面了解SMA主干及其分支的受累情况；另外，需要行肝总动脉和肠系膜下动脉造影，了解侧支循环情况。
总之，CTA是诊断ISMAD最常用的方法。文献报道约95%的患者经CTA确诊［2］。结合我国的实际情况，推荐：（1）使用CTA对临床上怀疑为ISMAD的患者进行筛查；（2）CDFI怀疑或诊断为ISMAD的患者需进一步行CTA检查以明确诊断；（3）需要进行腔内治疗的患者应行DSA检查。
目前，至少有以下8种分型方式：Sakamoto分型［27］、Yun分型［20］、Zerbib分型［28］、Li分型［29］、Luan分型［30］、Xiong分型［31］、Yoo分型［32］、Jia分型［33］，然而学界对该病的分型仍存在争议［6］。根据分型的依据不同，可以将它们归纳为以下3类：（1）以病变影像学改变为基础的分型（Sakamoto分型、Yun分型、Zerbib分型、Li分型、Xiong分型及Yoo分型）；（2）以病变所处位置和累及范围为基础的分型（Luan分型）；（3）以患者的症状、体征和病变影像学改变为基础的分型（Jia分型）。目前，临床上仍以第1类分型方式最常用，下面我们重点介绍第一类分型。
Sakamoto等［27］于2007年首次以病变的影像学改变为依据将ISMAD分为4型，但该分型不包括SMA闭塞型。2009年，Yun等［20］对Sakamoto分型进行了改进，将ISMAD分为3型（图1）。后续的多种分型都是在Sakamoto和Yun分型基础上进行了细化和改进，但由于分型复杂，实用性较差，临床上使用较少。
由于分型对指导临床治疗具有重要价值，考虑到临床实用性和全面性，推荐使用Yun分型，该分型不但简单实用，而且涵盖了绝大多数的ISMAD，能够有效地指导临床上治疗ISMAD。
应根据患者的症状和体征，并结合ISMAD分型，选择合适的治疗方式［34, 35］，如：内科保守治疗、腔内治疗和外科手术治疗［1］。根据目前已有的证据，制定了ISMAD的治疗流程（图2），以下将结合该治疗流程对各种治疗方法进行详细的阐述。
注：ISMAD：孤立性肠系膜上动脉夹层；SMA：肠系膜上动脉
适应证：（1）Ⅰ型，假腔内压力小、破裂风险低，应首选内科保守治疗；（2）Ⅱa型，且假腔直径≤2 cm，此时假腔破裂风险较小，可首选内科保守治疗［36, 37］；（3）Ⅱb型，假腔内血栓通常会逐渐机化吸收，狭窄的真腔逐渐重塑，应首选内科保守治疗；（4）Ⅲ型，可首选内科保守治疗。
内科保守治疗包括：单纯观察、禁食、胃肠减压、止痛、控制血压、通便等治疗［38］。对于腹痛的患者，应考虑肠缺血的可能，应给予禁食［1］，禁食时间应根据患者的腹痛情况决定，待腹痛好转后给予流质/半流质饮食，直至腹痛消失后恢复正常饮食；对于单纯表现餐后腹部不适或腹痛的患者，应调整饮食习惯（少量多餐）和饮食结构（食用易消化食物），通常情况下腹部症状会逐渐好转并消失。对于腹胀明显者，可予胃肠减压，改善症状。对于中-重度的腹痛患者，应适当止痛，缓解患者的恐惧和焦虑情绪，但需要规避强效镇痛对病情的掩盖。理想的血压是控制在120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以下，以预防夹层撕裂和假腔破裂。对于严重腹痛，且白细胞和中性粒细胞增高者，应考虑预防性应用抗生素治疗。
抗凝或抗血小板治疗是为了预防真腔内继发血栓形成。一篇Meta分析（纳入35篇文献，包含727例患者）证实抗凝或抗血小板治疗均不能改善患者的预后［39］；但该Meta分析纳入的文献均为回顾性研究，并且大部分使用了抗凝或抗血小板治疗，因此，证据等级较低。此外，抗凝或抗血小板治疗不利于假腔内血栓形成，从而干扰了SMA的重塑［38］。因此，对于假腔内无血栓形成或真腔无严重狭窄者，常规抗凝或抗血小板治疗或许并不能使患者获益；而对于真腔严重狭窄者，推荐给予抗凝或抗血小板治疗，预防真腔内继发性血栓形成。
约80%的患者内科保守治疗有效，但仍有少部分患者内科保守治疗失败［1， 40, 41］。内科保守治疗失败是指在内科保守治疗过程中，患者的症状、体征无缓解，甚至加重，或影像学表现进展（如夹层持续向远端撕裂或假腔持续增大等），甚至出现肠坏死或SMA破裂。内科保守治疗失败的患者通常需要积极干预。
适应证：（1）Ⅱa型，且假腔直径>2 cm，此时假腔破裂风险较大，应首选腔内治疗［36, 37］；（2）内科保守治疗失败，且无肠坏死的患者，应采取腔内补救治疗［42］；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和紧急情况下需抢救生命者，可以尝试覆膜支架封闭破裂口或栓塞治疗（栓塞SMA主干容易导致急性肠缺血，甚至肠坏死，而单纯栓塞假性动脉瘤失败率较高，所以不推荐常规使用栓塞治疗）。
腔内治疗包括支架、支架联合弹簧圈栓塞、栓塞［43, 44, 45, 46］。研究报道约有20%的患者需要进行腔内治疗，但随着对该病认识的加深，腔内治疗的比例呈下降趋势［1］。支架是最常用的治疗方法［1］，中-远期疗效肯定［47, 48, 49, 50］。支架植入前应仔细评估假腔内有无动脉分支发出，如果存在多根粗大的动脉分支，支架植入可能会导致这些动脉分支闭塞，从而引起肠缺血可能［43］。支架联合弹簧圈栓塞治疗也有报道，只适合支架植入后假腔仍持续存在的患者，即单纯裸支架治疗失败，需要使用弹簧圈对假腔进行补救性栓塞治疗［51］。栓塞治疗应用极少，可用于假腔的单纯栓塞治疗或SMA破裂者的非常规栓塞治疗。
支架的选择：目前仍无专用支架，覆膜支架可用于SMA破裂或病变位于SMA开口部位的患者。自膨式裸支架疗效确切，不但可以开通狭窄或闭塞的真腔，还可以维持SMA分支通畅，并且促进假腔内血栓形成［52］。如果病变位于SMA弯曲部位，且SMA与腹主动脉夹角较大，过短的支架容易与SMA主干形成夹角，过长的支架不但会覆盖SMA的诸多分支，还会导致支架与SMA远端直径的比值过大，导致支架远端再狭窄的风险增高［48］。因此，应严格掌握支架植入的适应证，并根据病变所处位置和长度选择合适的支架［48］。
支架植入的患者术后应严格抗血小板治疗。由于目前无针对ISMAD支架植入后抗血小板治疗的高级别证据，因此，建议参考冠状动脉或外周血管疾病支架植入后抗血小板治疗方案：“双抗”治疗1~12个月，即血栓素A2（thromboxane A2，TXA2）抑制剂（阿司匹林75~100 mg/d）联合P2Y12受体抑制剂（氯吡格雷75 mg/d）［53, 54］。
适应证：（1）肠坏死的患者；（2）SMA破裂的患者［55］；（3）不适合腔内治疗或腔内治疗失败的患者［49, 50］。
针对ISMAD疾病本身的手术方式包括：旁路手术（如胃网膜右动脉转流术）、血管修补术、动脉内膜切除术+补片成形术、开窗术等［36， 56］；针对肠坏死的患者，应切除坏死的肠管。
目前，我国ISMAD患者开放手术率仅为3.2%［2］。外科手术治疗ISMAD的报道均为小样本研究，且集中在20世纪90年代［57, 58］。随着腔内技术的快速发展和复合手术室的广泛应用，相信单纯外科手术率会越来越低。虽然单纯外科手术率低，但其仍是部分患者的首选或备选治疗方案，临床医师应掌握外科手术的适应证，必要时积极开展外科手术治疗，避免延误病情。
外科术后是否需要抗凝和抗血小板治疗，目前缺乏相关研究，术者应根据手术方式、患者出凝血风险，给予个性化的治疗。
ISMAD是一种动态变化的疾病，因此，所有患者均需定期随访。随访内容包括患者的症状、体征以及疾病的影像学改变［3， 24， 30， 38］。
随访时间应根据患者的病情制定：（1）内科保守治疗的患者通常在确诊后的1个月时进行随访，如果内科保守治疗成功，则应在半年后随访1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；一旦内科保守治疗失败，即疾病进展，通常情况下应进行干预［3， 38］。（2）腔内治疗后的患者通常在术后3个月、半年、1年时进行随访，之后每年1次，直至SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化；考虑到存在支架再狭窄和闭塞的风险，建议支架植入的患者，在SMA完全重塑或连续随访2次ISMAD无变化之后，每3~5年随访1次，了解支架的通畅情况［50］。（3）外科术后患者的随访应根据手术方式及患者的术后恢复情况制定，通常情况下需要在术后1个月、半年时进行随访，然后根据最后1次随访结果确定是否需要继续随访和随访时间。
CTA是目前最常用的影像学随访手段［25］。CTA对整体判断病情优于CDFI联合超声造影，对于病情复杂或不稳定的患者，推荐使用CTA随访。由于CDFI联合超声造影具有一定的优势，其不但可以显示SMA的血流速度和方向，而且无辐射、价格便宜［24］。一项针对CTA和CDFI联合超声造影的对比研究证实CDFI联合超声造影可以代替CTA用于患者的随访［24］。因此，一旦患者的病情趋于稳定后，推荐尽早将CTA更换为CDFI联合超声造影用于患者的随访［5， 24， 59］。另外，金属支架和弹簧圈在CTA图像上会产生伪影，干扰图像的清晰度，同时，CTA检查需要使用含碘对比剂，存在肾功能损伤和过敏反应的潜在风险，因此，对于支架植入的患者，推荐使用CDFI联合超声造影来代替CTA进行随访。
ISMAD的总体预后良好［1， 3］。一篇系统性综述（纳入51篇文献，包含721例患者）报道在平均随访26.5个月时，ISMAD相关的死亡率为0.69%［13］。
ISMAD在临床上并不少见，病因尚不明确，多以急性腹痛起病。ISMAD的诊断主要依靠CTA。ISMAD的分型方式较多，推荐使用Yun分型。治疗方式有内科保守治疗、腔内治疗和外科手术。应根据患者的症状、体征和影像学分型选择合适的治疗方式。所有患者均应定期随访，尤其是接受支架治疗的患者，应长期随访了解支架的通畅情况。CTA仍是最常用的影像学随访手段。
执笔者：贾中芝（南京医科大学附属常州第二人民医院介入血管科）、苏浩波［南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）介入血管科］
专家共识委员会成员（按姓氏笔画排序）：邢伟（苏州大学附属第三医院放射科）、吕朋华（苏北人民医院介入放射科）、刘暴（北京协和医院血管外科）、苏浩波［南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）介入血管科］、汤黎明（南京医科大学附属常州第二人民医院普通外科）、吴波波（南京医科大学附属常州第二人民医院超声科）、李晓强（南京大学附属鼓楼医院血管外科）、杨维竹（福建医科大学附属协和医院介入科）、陆清声（海军军医大学附属长海医院血管外科）、陈国平［南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）介入血管科］、倪才方（苏州大学附属第一医院介入科）、徐浩（徐州医科大学附属医院介入放射科）、钱爱民（苏州大学附属第二医院血管外科）、贾中芝（南京医科大学附属常州第二人民医院介入血管科）、顾建平［南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）介入血管科］、梁廷波（浙江大学医学院附属第一医院普通外科）、惠品晶（苏州大学附属第一医院血管超声中心）、董智慧（上海复旦大学附属中山医院血管外科）
所有作者均声明不存在利益冲突
